MiocardiopatÃa por VentrÃculo no compactado. Acerca de su asociación a otras entidades extracardiacas, alternativas terapéuticas y factores pronósticos
Resumen
La hipertrabeculación/no-compactación del ventrÃculo izquierdo (LVHT) está asociada, en la mayorÃa de los casos, con una enfermedad del músculo cardiaco o esquelético hereditaria o con anomalÃas cromosómicas. En dependencia del estudio, más de dos tercios de los pacientes con LVHT también presentan una enfermedad neuromuscular (NMD). Las NMD asociadas con LVHT con mayor frecuencia son el syndrome de Barth, las enfermedades mitocondriales, zaspopatÃa, y las distrofias miotónicas. Las NMD que solo están presentes con la LVHT ocasionalmente son la distrobrevinopatÃa, laminopatÃas, distrofinopatÃas, deficiencia de miodelinato de aminasa, miositis corporal de inclusión hereditaria, y la neuropatÃa CMT1A. Una relación causal entre las NMD y la LVHT es probable, aunque la relación exacta y la asociación patomecánica permanecen esquivas. La relación patogénica cercana está apoyada por el hecho que el fenómeno de LVHT adquirida ocurre predominantemente en las NMD. Una remisión consecuente de los pacientes con LVHT al neurólogo, la remisión consecuente de los pacientes con NMD al cardiólogo, e investigaciones familiares pueden ayudar a clarificar asuntos no resueltos aún concernientes a la patogénesis, el curso y el pronóstico de la LVHT.
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Copyright (c) 2015 Ana M. Jerez Castro, Sheyla EchevarrÃa Poymiró, Grisel Guevara Mirabal, Ernesto Aleaga Castro, AnÃbal González Trujillo
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