REVISTA CUBANA DE CaRDIOLOGÍA Y CIRUGÍIA CARDIOVASCULAR
Órgano Oficial de la Sociedad Cubana de Cardiología
Volumen 22, No 4 (2016).
ISSN: 1561-2937
Publicada por ECIMED
PRESENTACIÓN DE CASOS
La radiología del síndrome de la cimitarra
Scimitar syndrome radiology
Dra. Sara Gómara de la Cal, Dra. Erica León Subías y Dr. Marta López Ramón
1 Servicio de Neumología del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza
RESUMEN
El signo de la cimitarra constituye un interesante hallazgo detectable en las radiografías de tórax en la vista anteroposterior. Consiste en una opacidad curvilínea, que se extiende hacia abajo, desde el hilio pulmonar derecho, bordeando la silueta cardíaca, hasta el ángulo cardiofrénico homolateral. Este signo es producido por una vena pulmonar anómala que drena, en forma parcial o total, hacia el pulmón derecho. Presentamos en caso de una paciente de 23 años con antecedentes de drenaje venoso pulmonar anómalo parcial de venas pulmonares derechas a vena cava inferior supradiafragmática a la cual se le practicó tratamiento quirúrgico.
Palabras clave: síndrome de cimitarra, drenaje anomalo.ABSTRACT
The sign of the scimitar is an interesting finding detectable in the chest radiographs in the anteroposterior view. It consists of a curvilinear opacity, extending downward, from the right pulmonary hilum, bordering the cardiac silhouette, to the homolateral cardiophrenic angle. This sign is produced by an anomalous pulmonary vein that drains, partially or totally, into the right lung. We report a case of a 23-year-old patient with a history of partial anomalous pulmonary venous drainage of right pulmonary veins to supradiaphragmatic inferior vena cava, who underwent surgical treatment.
Keywords: Scimitar syndrome, anomalous drainage.
Correspondencia: Dra. Sara Gómara de la Cal. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. email: sarag_88@hotmail.com
Introducción
El síndrome de la cimitarra se caracteriza por ser una patología congénita con una baja prevalencia. Su imagen a través de la radiografía es muy característica: se corresponde con una línea vertical que recorre paralelamente la silueta cardiaca derecha para drenar en la vena cava inferior por encima o por debajo del diafragma. Esta línea es la equivalente a un gran vaso venoso que constituye el drenaje de las venas pulmonares. Dicha morfología se asemeja a un sable que recibe el nombre de “cimitarra” (de ahí la denominación del síndrome).
Otra de las características que definen a esta entidad y que puede observarse en la imagen es la hipoplasia pulmonar derecha. En otros casos también se asocia dextrocardia, hipoplasia de la arteria pulmonar derecha, anomalías de la irrigación arterial al pulmón derecho, secuestro broncopulmonar y otras manifestaciones cardiacas.
Caso clínico
Mujer de 23 años con antecedentes de drenaje venoso pulmonar anómalo parcial de venas pulmonares derechas a vena cava inferior supradiafragmática (síndrome de la cimitarra) asociado a secuestro pulmonar. (Figura No.1)
Conducta seguida
Se practicó tratamiento quirúrgico a la edad de 9 años. Fue realizada (conexión de desembocadura del colector a aurícula izquierda mediante parche de pericardio).
Evolución Postoperatoria
Posteriormente se realizó una angioplastia en desembocadura de vena cava inferior por estenosis. Actualmente asintomática.
Imagen seleccionada.Figura No.1 Radiografía simple de tórax vista Anteroposterior.
Comentario editorial
Sobre el primer empleo del término: Existen controversias sobre quién fue el primer autor en utilizar el término “cimitarra” para referirse a este signo. Se cree que la primera mención radiológica fue hecha por Dotter et al. en 1949.
Sobre la génesis de la CIMITARRA: La palabra proviene de la derivación italiana scimitarra, del shamshir persa, referente a cualquier sable curvo musulmán u oriental. Su hoja larga y curva está diseñada para barrer a estocadas a los enemigos, ya que por su forma, al atacar a caballo, la hoja no se incrusta en el oponente y permite cortar y seguir la trayectoria 1.
Referencias bibliográficas
1. Mulligan ME. History of scimitar syndrome. Radiology 1999; 210:288-90.
Recibido: 09-01-2016
Aceptado: 20-08-2016
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