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La persistencia de la vena cava superior izquierda constituye la anomalía congénita vascular más frecuentes. Se encuentra en el 3 % de los sujetos sanos y hasta en el 10 % de los que presentan cardiopatías congénitas. En el 90 % de los casos coexiste con la vena cava superior derecha y generalmente desemboca en la aurícula derecha a través del seno coronario. Su hallazgo es generalmente accidental durante el implante de un sistema de estimulación cardiaca, y aunque no lo impide, puede suponer una complejidad añadida y un riesgo incrementado de complicaciones. Se presenta el caso de una paciente con el diagnóstico de bloqueo aurículo ventricular de alto grado, a la cual se le implantó exitosamente un marcapasos bicameral DDDR a través de una vena cava superior izquierda persistente drenado en la aurícula derecha vía seno coronario.