Los tumores cardiaco malignos y en particularel linfoma cardiaco primario son muy raros. Su diagnóstico suele ser tardío lo cual empeora la evolución y el pronóstico. Se presenta el caso de una paciente con síntomas cardiovasculares inespecíficos, a quien se le detecta por ecocardiografía gran masa de aspecto tumoral que  ocasionaba severa obstrucción del tracto de entrada del ventrículo derecho. Tras practicar biopsia endomiocárdica se diagnostica linfoma de alta malignidad células maduras grandes origen B del corazón. Se realiza  cirugía cardiovascular de urgencia al presentar shock cardiogénico y se logra exitosamente desobstrucción casi  total de la válvula tricúspide. A pesar de una evolución clínica inicial favorable la paciente fallece con sepsis generalizada.